支气管扩张症(简称支扩)是一种以慢性咳嗽、咯痰等症状为表现的慢性肺脏结构性病变，其属于常见的气道慢病。然而，引起支扩发生、进展的病理生理学机制尚未完全明确，临床上缺乏特异性治疗手段。本系列将回顾2022年来多项的重要研究成果，推动支扩症临床诊治的进展。

    受《欧洲呼吸杂志》子刊——ERJ Open Research(影响因子：4.2)的邀请，支扩课题组联合国内支扩研究领域的主要研究者协同发表了中国视角下支扩症的研究进展与临床管理综述，本文主要关注我国支扩症流行病学、临床诊断、发病机制和治疗管理研究的最新进展，强调了中国医学界所做的努力(包括建立国家支气管扩张登记处)，未来研究的主要机遇和挑战，以及对全球临床实践的影响。

流行病学、病理生理学研究进展

    近期，我国支气管扩张症的发病率和患病率统计数据有所更新。在病理生理学方面，国际学术界更新完善了“恶性旋涡”学说。我国前期研究表明，在临床稳定的支扩症患者中，最常见的机会致病微生物是铜绿假单胞菌，其次是副流感嗜血杆菌和流感嗜血杆菌；病毒可能导致支扩症的进展，是急性加重的常见触发因素。然而，关于支扩症与非结核分枝杆菌、真菌的关联还不够明确。

临床诊断研究进展

    在临床诊断方面，IL-17可能成为支扩症诊断、加重评估和预后的生物标志物。在支扩症中，中性粒细胞性炎症占主导地位。此外，IL-17是一种重要的促炎细胞因子，调控NF-κB/ERK1/2和MAPK/ERK通路，在支扩症患者的血清、支气管肺泡灌洗液和肺组织中的表达显著升高，在支扩症相关的肺动脉高压中也起一定的作用。

    胸部高分辨率CT是支扩症放射学诊断的“金标准”，此外Bhalla评分可能会提供更多信息。支扩症与COPD和/或哮喘合并的患者临床预后较差，HRCT在识别该表型方面发挥了关键作用。在肺功能方面，由于肺部结构变化，支扩症患者可能表现出不同的气流受限模式，包括阻塞性、限制性或混合性损害。脉冲振荡法已被用于测定小气道阻力，肺清除指数可有效识别通气异质性，但单纯根据肺功能变化可能无法准确判断支扩症急性加重期。

治疗管理及BE-China平台

    在治疗方面，国内缺乏大规模随机对照试验，支扩症的循证疗法仍处于起步阶段。因此，我国启动了一个全国性登记平台(中国支气管扩张症登记与研究合作项目, BE-China)，以提升我国在药物可用性和气道清除治疗实施方面的实力。本文介绍了气道清除疗法、黏液活性药物治疗、吸入性长效支气管舒张剂和皮质类固醇应用、抗生素以及长期抗生素应用条件、咯血的介入治疗及手术在支扩症中的应用。BE-China平台已促成多项多中心临床试验，并将继续促进支气管扩张症各个领域的研究，促进全球多学科合作。

中国专家共识

    本文介绍了中国成人支气管扩张症诊疗的最新专家共识，共识总结了我国支扩症的流行病学、发病机制、病因、临床诊断、治疗策略和患者教育情况，并更新了患者管理建议。

总    结

    综述文章总结了我国在支扩症各方面的最新进展，展示了中国对支扩症研究的数量和质量有了重大飞跃，为中国及全球临床实践做出了巨大贡献，有助于更好的医疗保健，旨在减少个人和社会负担，并最终转化为临床结果改善。也对未来研究的主要机遇和挑战作出展望。

    本文的共同第一作者包括上海肺科医院徐金富教授（中国支扩联盟副主席）以及高永华主任、复旦大学附属中山医院宋元林教授（中国支扩联盟副主席），资深作者为上海交通大学附属瑞金医院瞿介明教授（中国支扩联盟主席，中华医学会呼吸病学分会主任委员），通讯作者为关伟杰研究员。

综 述 作 者

徐金富 教授

    主任医师，教授，博导，同济大学附属上海市肺科医院党委副书记，呼吸与危重症医学科带头人，同济大学医学院呼吸病研究所所长，国家杰出青年基金获得者，教育部长江学者，上海市领军人才。中华医学会呼吸病学分会常务委员、感染学组副组长，中国医师协会呼吸医师分会青委副主委，上海市医学会呼吸病学分会副主委，上海市医学会慢病管理分会副主委，上海市医卫青年联合会副主席。

高永华 主任医师

    博士，副主任医师，硕士生导师。2020年欧洲呼吸病学会青年科学家奖获得者，先后师从国内著名呼吸病学家陈荣昌教授和世界著名呼吸病学家James D Chalmers教授，在Am J Respir Crit Care Med，Eur Respir J，CHEST，Respirology，Respir Res，Respir Med，Ann Thorac Soc等呼吸专科SCI杂志发表论文30余篇，累计影响因子150分以上，发表的论文先后被欧洲、英国、西班牙支气管扩张指南正面引用。主持国家自然科学基金及呼吸疾病国家重点实验开放课题各一项。曾被Lancet Infect Dis和Eur Respir J等杂志邀请为审稿人。

宋元林 教授

    复旦大学附属中山医院呼吸与危重医学科主任，博士生导师，上海市教委“东方学者”特聘教授，上海市肺部炎症与损伤重点实验室主任，上海市呼吸病研究所副所长，上海市优秀学术带头人，上海市领军人才；担任亚太呼吸病学会（APSR）感染学组组长，中华医学会呼吸病学分会常务委员，中国医师协会呼吸医师分会常务委员，上海市医学会呼吸病学专科分会候任主任委员，中国医师协会呼吸医师分会外事工作委员会主任委员，中国康复医学会呼吸康复专业委员会副主任委员；《Respirology》、《Clinical Respiratory Journal》副主编；主要研究领域为肺部感染与肺损伤的诊断和治疗；慢阻肺，支扩，哮喘等气道疾病的诊断和治疗，流感防治。

瞿介明 教授

    上海市领军人才，上海交通大学医学院附属瑞金医院党委书记，主任医师，教授，博士生导师，中华医学会呼吸病学分会主任委员，中华医学会呼吸病学分会肺部感染学组组长，中国医师协会呼吸医师分会副会长，上海市医师协会呼吸内科医师分会会长，上海市医师协会 常务理事，上海市医学会第十届呼吸病学会主任委员，上海市医学会副会长。长期致力于呼吸系统疑难危重疾病的临床和基础研究工作。

关伟杰 研究员

    在NEJM、The Lancet、等杂志发表多篇论文。新冠临床特征文章是NEJM创刊以来引用次数排名第二。获得2021年全球前2%顶尖科学家、2022年国家自然科学基金优秀青年（优青）基金获得者、首届钟南山青年科技创新奖获得者、2020年、2021年爱思唯尔中国高被引用学者称号。European Respiratory Journal最佳同行评审奖获得者。担任ERJ Open Research副主编、中国支扩联盟副主席、中华医学会呼吸分会青年委员、2020年与2022年全球支扩与非结核分枝杆菌大会组委会委员、2019年欧洲呼吸学会支扩分型壁报专栏大会主持、The Lancet、Lancet Respiratory Medicine、AJRCCM等10余个SCI杂志的审稿人