以下文章来源于南山呼吸 ，作者何建行教授团队

【摘    要】

    广州医科大学附属第一医院、国家呼吸医学中心何建行教授团队联合全国多家医院建立了全国纵隔肿瘤协作组（NMNC）数据库，在领域老牌权威期刊《Lung Cancer》 (IF=5.3；JCR: Q2) 上发表题为“Spatiotemporal Distribution of Mediastinal Neoplasms: A Comprehensive Multi-Center Study [1]”的研究，全面揭示了中国人群泛纵隔肿瘤的时间与空间分布模式。其中，何建行教授团队在读研究生姜宇、林月纯医生及杨超博士为共同第一作者，通讯作者为何建行教授、梁恒瑞博士。

▲ 研究成果发表在肺癌老牌杂志《Lung Cancer》（IF=5.3）

【研究亮点】

1. 建立最大规模的纵隔肿瘤数据库：本研究联合国内多家医院，成功构建迄今为止规模最大的多中心纵隔肿瘤影像数据库。该数据库涵盖了超过8000例真实病例，覆盖全国六大地理分区的患者，包含超过40种不同类型（包括罕见类型）的纵隔肿瘤，是目前规模最大、种类最全的研究之一。

2. 首次描述中国人群纵隔肿瘤的时空分布模式：本研究首次全面而细致地描述了中国人群纵隔肿瘤的时空分布模式，提供了关于纵隔肿瘤发病规律的新见解，有助于进一步理解纵隔肿瘤病理学的特点，为临床医生在诊断、鉴别诊断及制定治疗方案时提供了重要线索和参考。

3. 首次进行中国人群与世界人群的对比分析：通过与全球数据的对比，揭示了中国人群与世界人群在纵隔肿瘤分布上的差异。为制定针对中国人群的个性化疾病预防和治疗策略提供了重要依据。

【研究背景】

    纵隔肿瘤，作为胸部疾病的一大类，近年来由于肺部CT筛查的广泛应用，其发病率呈现出逐渐上升的趋势。尤其是一些恶性纵隔肿瘤，其预后往往较差，因此，早期的发现和准确的诊断显得尤为关键。然而，在临床实践中，我们面临着诸多挑战。纵隔区域解剖结构复杂，纵隔肿瘤种类繁多，病理类型各异，同时单中心所能遇到的病例数相对有限，这些都极大地制约了肿瘤的早期发现、精准诊断，以及深入的大数据研究。

    过去，大部分的研究焦点主要聚集在手术切除或活检的病变上，无形中忽略了那些未接受手术或活检的良性纵隔肿瘤。这些被忽视的病例，同样承载着重要的临床信息，对全面了解纵隔肿瘤的发病规律和治疗策略具有重要意义。此外，我国地域辽阔，不同地区间的地理、环境差异显著，这使得我们对特定地域内纵隔病变的流行情况和分布特点了解不足。

    为了攻克这些难题，我们成立了全国纵隔肿瘤协作组（NMNC）。这是一个覆盖全国六大地理分区，汇聚了中国12个省份20家医疗中心的强大联盟。在尊重隐私的联邦学习框架下，我们组织起了全国多中心、跨学科的深度合作。通过这种合作方式，我们对中国人群纵隔肿瘤的时间分布和空间分布模式进行了全面而深入的剖析，以期为纵隔肿瘤的防治工作提供更为精准、科学的依据。

▲ 全国纵隔肿瘤合作组织（NMNC）总览图

【研究设计】

1. 临床队列：从国内12个省，共计20个中心回顾性收集了从2009年1月1日到2020年10月31日的7765例纵隔肿瘤。这一临床队列的构建旨在确保数据的多样性和代表性，从而更准确地揭示中国人群纵隔肿瘤的发病特点。

2. 分类标准：为确保研究的准确性和可靠性，我们严格遵循了国际公认的分类标准。在组织学诊断方面，我们参考了世界卫生组织（WHO）2021年版分类系统，对收集到的纵隔肿瘤病例进行精确分类。

3. 国际队列：为全面了解中国人群纵隔肿瘤与全球人群的差异，我们进行了国际队列的对比研究。我们参考文章《Distribution of Mediastinal Lesions Across Multi-Institutional, International, Radiology Databases [2]》，其中详细描述了多机构、国际、影像学数据库中的纵隔病变分布。通过与中国临床队列的对比，揭示中国人群纵隔肿瘤分布与全球人群的差异。

【研究结果】

1. 主要结果总览：研究共包括7,765名患者。其中，有5,199例（67.0%）为良性肿瘤，而2,282例（29.4%）为恶性病变。在总体人群中，观察到了三种最为普遍的病变类型，分别是胸腺瘤（30.7%）、良性囊肿（23.4%）和神经源性肿瘤（10.0%）。

▲ 不同纵隔病变的总体频率

▲ 2009年以来不同纵隔病变发生率的变化

2. 各纵隔区常见肿瘤类型：

前纵隔：1、胸腺瘤（39.9%）；2、良性囊肿（23.1%）；3、胸腺癌（7.8%）

中纵隔：1、良性囊肿（29.0%）；2、神经源性肿瘤（11.7%）；3、胸腺瘤（10.9%）

后纵隔：1、神经源性肿瘤（57.7%）2、良性囊肿（19.6%）；3、软组织肿瘤（7.2%）

▲ 各纵隔区常见纵隔病变类型

3. 各纵隔区常见肿瘤类型：

3.1 胸腺瘤

• 常见亚型：AB型（33.5%）>B2型胸腺瘤（21.9%）>B3型胸腺瘤（14.2%）>B1型胸腺瘤（11.9%）>A型胸腺瘤（7.8%）
• 解剖分布：主要位于前纵隔（94.0%）

3.2 神经源性肿瘤

• 良恶性分布：良性（97.7%）>恶性（2.3%）
• 常见亚型：神经纤维瘤（75.6%）>神经节神经瘤（22.3%）
• 解剖分布：后纵隔（70.9%）>中纵隔（17.2%）>前纵隔（10.8%）

3.3 淋巴瘤

• 常见亚型：原发性纵隔大B细胞淋巴瘤（26.3%）>霍奇金淋巴瘤（25.2%）>非霍奇金淋巴瘤（19.3%）
• 解剖分布：前纵隔（71.2%）>中纵隔（21.5%）

3.4 软组织肿瘤

• 良恶性分布：良性（76.8%）>恶性（23.2%）
• 常见亚型：血管瘤（27.3%）>脂肪瘤（22.9%）>孤立纤维瘤（17.9%）
• 解剖分布：前纵隔（52.9%）>后纵隔（23.2%）>中纵隔（22.6%）

3.5 生殖细胞肿瘤

• 良恶性分布：良性（81.7%）>恶性（18.3%）
• 常见亚型：成熟型畸胎瘤（82.2%）>卵黄囊瘤（6.5%）>精原细胞瘤（5.4%）
• 解剖分布：前纵隔（90.7%）

4. 年龄分布：

• 18岁以下：生殖细胞肿瘤（27.6%）>神经源性肿瘤（22.1%）>淋巴瘤（11.1%）
• 18-29岁：生殖细胞肿瘤（23.7%）>胸腺瘤（14.8%）=神经源性肿瘤（14.8%）
• 30岁以上：胸腺瘤、良性囊肿为主

▲ 各年龄段常见纵隔病变类型

5. 性别分布：

▲ 不同性别常见纵隔病变类型

6. 中国vs全球：

在全国范围内，胸腺瘤是最常见的病理类型，紧随其后的是良性囊肿和神经源性肿瘤。这种分布模式在东部、南部、西北和西南地区也得到了验证，显示出一定的普遍性。

▲ 中国六大地理分区常见纵隔病变类型

    与我国的数据相比，全球人口的纵隔病变患病率呈现出一些差异。我们研究发现，胸腺瘤、良性囊肿和神经源性肿瘤的患病率分别为30.7%、23.4%和10.0%，均明显高于全球人口的对应比例，即22.2%、20.0%和4.1%。

    然而，与全球人口相比，中国人口中的淋巴瘤和转移瘤的比例却相对较低。全球人口中淋巴瘤和转移瘤的患病率分别为16.1%和5.1%，而在我们的研究中，这两个比例仅为3.5%和1.5%。

    这些差异可能反映了不同地域、人种和生活习惯等因素对纵隔病变发病率的影响。了解这些差异有助于我们更好地了解纵隔病变的流行病学特征，为制定更有效的预防和治疗策略提供重要依据。

▲ 中国vs全球 各纵隔区常见纵隔病变类型

▲ 中国vs全球 各年龄段常见纵隔病变类型

【总结与展望】

    近年来，纵隔肿瘤因其多样的疾病亚型和复杂的空间分布，在诊断上给医生带来了不小的挑战，也引起了众多研究人员的更多关注。研究团队对中国人群泛纵隔肿瘤的时间与空间分布模式进行了全面而详尽的描述，为全球不同国家和地区的放射科医生和胸外科医生精确诊断纵隔肿瘤提供了宝贵的参考。

    未来，通过使用泛纵隔肿瘤人工智能诊断模型等工具，我们有望实现对纵隔肿瘤的精准诊断，准确区分良恶性，减少漏诊误诊的可能性。这将极大地助力临床医生更精确地进行鉴别诊断和指导治疗，助推纵隔肿瘤精准诊疗迈上一个新台阶。

【基于NMNC数据库的AI诊断产品CAIMEN】

    2023年，本团队已基于NMNC联邦学习数据库开发首个泛纵隔肿瘤人工智能诊断模型：由何建行教授、梁恒瑞博士牵头设计，联合清华大学，天河二号超算中心及全国多家医院共同合作开发，运用跨学科多中心人工智能方法，在国际上首次构建了基于胸部CT的泛纵隔肿瘤检测及诊断模型——CAIMEN [3]。

    CAIMEN的纵隔肿瘤检测能力：CAIMEN对于纵隔肿瘤检测准确度较高，在内部测试集中，对纵隔肿瘤的检测正确的一致性（AUROC）为0.988 (95% CI 0.983–0.993)，灵敏度为0.997 (0.989–1.000)，特异性为0.817（0.779–0.855）。在外部测试集上，CAIMEN的平均AUROC为0.973 (0.969–0.977)。CAIMEN的纵隔肿瘤诊断能力：在CAIMEN的辅助下，人类专家的平均 top-1准确率提高了19.1%（无辅助时为0.345，有辅助时为0.411） top-3准确率提高了13.0%（无辅助时为0.545，有辅助时为0.616）。对于良性肿块和恶性肿瘤分类，CAIMEN具有相当12.7年经验人类专家的区分能力。

▲ CAIMEN与人类专家的能力比较

致谢NMNC合作单位及研究者：

参考文献：

1. Jiang, Y., et al., Spatiotemporal distribution of mediastinal neoplasms: A comprehensive multi-center study. Lung Cancer (Amsterdam, Netherlands), 2024. 191: p. 107558.

2. Roden, A.C., et al., Distribution of Mediastinal Lesions Across Multi-Institutional, International, Radiology Databases. Journal of Thoracic Oncology : Official Publication of the International Association For the Study of Lung Cancer, 2020. 15(4): p. 568-579.

3. Tang, R., et al., Pan-mediastinal neoplasm diagnosis via nationwide federated learning: a multicentre cohort study. The Lancet. Digital Health, 2023. 5(9): p. e560-e570.

4. Liang H, Liu J, Wu S, Zhang Y, Liu H, Yang H, Zhao Y, Hao Z, Liang W, He J. Nonintubated Spontaneous Ventilation Offers Better Short-term Outcome for Mediastinal Tumor Surgery. Ann Thorac Surg. 2019 Oct;108(4):1045-1051. doi: 10.1016/j.athoracsur.2019.04.052. Epub 2019 Jun 7. PMID: 31181206.